Kinderkrankheiten

3 Anzeichen, die Eltern auf das West-Syndrom bei Kindern aufmerksam machen

3 Anzeichen, die Eltern auf das West-Syndrom bei Kindern aufmerksam machen


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Es ist sehr bedauerlich, dass es in der Kindheit zu einer Krankheit kommen kann, die, wenn sie nicht rechtzeitig erkannt wird, bei Kindern unter 5 Jahren schwere neurologische Schäden und sogar den Tod verursachen kann. Diese Pathologie, über die ich heute mit Ihnen sprechen möchte, wird als Syndrom bezeichnet aus dem Westen und ich möchte es Ihnen sagen Anzeichen, die Eltern auf das West-Syndrom bei Kindern aufmerksam machen.

Er West-Syndrom ist eine epileptische Enzephalopathie, die durch eine Triade gekennzeichnet ist: Anfälle oder kindliche Krämpfe, psychomotorische Retardierung und Elektroenzephalogramm-Anomalien, obwohl eine der drei möglicherweise fehlt. Ich sage, dass es eine Krankheit ist, die unsere Kinder traurig macht, weil sie es schafft, das Lächeln von ihren Gesichtern zu löschen, weil diese Muskelkrämpfe vorhanden sind.

Der Name dieses Syndroms geht auf den englischen Arzt William Jame West (1793 - 1848) zurück, der es zum ersten Mal bei seiner eigenen Tochter entdeckte. Die Inzidenz beträgt 1 von 4 bis 6 Tausend Kindern und ist bei Männern häufiger. In Bezug auf die Mortalität dieses Syndroms werden 5% der Patienten erfasst.

Die Anfälle oder Krämpfe beginnen im Alter von 3 bis 8 Monaten (bei einigen Kindern von der Geburt an) bis zum Alter von 5 Jahren, mit dem Risiko, dass sie sich zu einer anderen Art von Anfallspathologie (Epilepsie) entwickeln können.

10% könnten sich zu einem völlig normalen Leben entwickeln, und etwa die Hälfte der Patienten mit West-Syndrom könnte epileptische Syndrome wie das Lennox-Gastart-Syndrom mit schweren Folgen von geistiger Behinderung und schwerer Epilepsie entwickeln.

Die Ursachen sind auf Pathologien zurückzuführen, die während der Schwangerschaft und nach der Geburt auftreten, wie vorgeburtliche (zerebrale Dysplasie, Chromosomenanomalien, Infektions- oder Stoffwechselerkrankungen oder Ischämie), perinatale (Hypoglykämie oder hypoxisch-ischämische Enzephalopathie) und / oder weniger häufig auftretende Erkrankungen. postnatal (Hirntumor, Blutung, virale oder bakterielle Infektionen).

Wie ich zu Beginn sagte, basieren die Symptome dieses Syndroms auf einer Triade (obwohl zum Zeitpunkt der Diagnose eines der drei Symptome möglicherweise fehlt):

Epileptische Krämpfe
Es handelt sich um plötzliche Kontraktionen, die im Allgemeinen in Höhe von Hals, Rumpf und Extremitäten symmetrisch sind. Und sie gehen normalerweise mit Bewusstlosigkeit einher. Die Krämpfe oder Anfälle können sein: Beugung, Streckung oder gemischt.

Wenn die Krämpfe beginnen, gibt es eine plötzliche Vorbeugung mit Steifheit des Halses, des Rumpfes und der Extremitäten und es kann zu einer Abweichung des Blicks kommen. Krampfanfälle treten im Allgemeinen beim Aufwachen und nach den Mahlzeiten auf (selten vor dem Schlafengehen oder während des Schlafes) und können in Reihe auftreten oder in Intervallen von 5 bis 30 Sekunden getrennt sein und länger als 10 Minuten dauern.

Psychomotorische Retardierung
Es gibt Fälle, in denen eine psychomotorische Retardierung bereits vor epileptischen Krämpfen auftreten kann. Die erworbenen motorischen Fähigkeiten gehen verloren und es gibt neurologische Veränderungen (sie drehen sich nicht um, sie sitzen nicht, die Reflexe sind verändert).

Die Stimmung des Babys ändert sich: Sie verlieren ihr Lächeln, werden gereizt, weinen ohne Grund, folgen Objekten nicht mit den Augen und zeigen sensorische Störungen. Es gibt auch Änderungen in den Schlafmustern, bei denen der Patient nicht die richtigen Stunden schläft Der Schlaf ist unruhig und mit plötzlichem Erwachen.

Elektroenzephalogramm-Anomalien
Bekannt als Hypsaarrhythmien, übersetzt in eine Verlangsamung und Desorganisation der elektrischen Aktivität des Gehirns.

Ziel der Behandlung ist es, Anfälle zu reduzieren oder zu beseitigen und diesen Kleinen eine bessere Lebensqualität zu bieten. Bei frühzeitiger Erkennung mit Kortikosteroidtherapie, Vigabatrin und Antikonvulsiva können 10% der Patienten ein normales Leben wiedererlangen. Wenn die Ursache in lokalisierten Hirnläsionen liegt, kann das Entfernen der Läsion Anfälle beseitigen und dem Patienten Lebensqualität geben.

Sie können weitere Artikel ähnlich wie lesen 3 Anzeichen, die Eltern auf das West-Syndrom bei Kindern aufmerksam machen, in der Kategorie Kinderkrankheiten vor Ort.


Video: Seltene Krankheit: Leben mit dem Gendefekt FoxG1. Frankenschau. BR (Februar 2023).